Причины и лечение острого лимфобластного лейкоза

16 декабря 2015
Просмотров: 987

Острый лимфобластный лейкоз относится к тяжелому виду онкологического заболевания с максимальным проявлением у детей в возрасте до 6 лет. Взрослые люди тоже подвержены этой болезни, особенно после 60 лет. До настоящего времени не до конца выявлены причины, порождающие патологию, но борьба с ней проводится по всему миру. Прогноз выживаемости зависит от своевременности диагностирования и эффективности лечения. Современные методы лечения дают определенный шанс на перевод острой формы в фазу ремиссии. При этом благоприятные результаты обнаруживаются, когда лечится лимфобластный лейкоз у детей.

Проблема острого лимфобластного лейкоза у детей

Сущность болезни

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой болезнь кроветворной системы злокачественного характера, при которой развивается неконтролируемый процесс пролиферации лимфобластов, т.е. незрелых лимфоидных клеток. В детском и подростковом возрасте он является самым распространенным видом онкологии, причем в большей степени поражаются мальчики. Второй (более умеренный) всплеск заболеваемости отмечается у пожилых людей после 65 лет. Патология охватывает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку и вилочную железу. После лечения возможен рецидив с поражением ЦНС.

Схема лейкозаПри нормальной работе кроветворной системы в костном мозгу формируются стволовые (незрелые) клетки, которые, постепенно развиваясь, становятся полноценными (зрелыми) кровяными компонентами. Одно из направлений трансформации – лимфоидное, т.е. образование лимфобластов, из которых формируются лимфоциты. Так, образуется 3 типа лимфоцитов: В-лимфоциты, вырабатывающие антитела для защиты от инфекций; Т-лимфоциты, оказывающие помощь В-лимфоцитам в выработке антител; клетки-киллеры для ликвидации злокачественных клеток и вирусов.

При ОЛЛ нарушается механизм выработки стволовых клеток. Некоторых типов лимфобластов вырабатывается слишком много, и они не успевают трансформироваться в полноценные лимфоциты. Такие неполноценные клетки получили название лейкозных клеток. Эти незрелые лейкозные клетки не способны в полной мере выполнять функции лимфоцитов, т.е. борьбы с инфекционными поражениями. В то же время они, концентрируясь в крови и костном мозгу, вытесняют полноценные зрелые лейкоциты и другие кровяные компоненты. В результате уменьшения содержания зрелых элементов крови все больше теряется защищенность от инфекций. Возникает естественное осложнение: частые инфекционные заболевания, анемия и кровотечения.

Развитие патологии

Клеточный характер формирования диктует подразделение лейкоза на В-ОЛЛ и Т-ОЛЛ в зависимости от преобладания типа лимфобластов. Наибольшее распространение (свыше 80%) находит В-клеточный тип. Максимальная активность формирования этих типов клеток приходится на 3-4-летний возраст ребенка, что и объясняет пик соответствующего ОЛЛ в этом возрастном диапазоне.

Наследственность - одна из причин появления острого лимфобластного лейкозаНаибольшее развитие Т-клеточного варианта наблюдается у 15-16-летних подростков. Это явление связано с максимальным развитием тимуса. В своем течении Т-ОЛЛ считается более тяжелой формой, чем В-клеточная разновидность.

Когда раковые клетки выходят за пределы кровяного потока, попадая в соответствующий внутренний орган, развивается злокачественная опухоль, протекает процесс метастазирования. Основные пути распространения патологических клеток следующие: гематогенный – циркуляция в кровяном потоке (может достичь сердца или мозга); лимфатический – проникают в лимфатический поток и оседают в лимфатических узлах; через плотные ткани – поражаются соседние ткани.

Новообразование, сформировавшееся в результате метастаза, является опухолью, по строению аналогичной первичному раку. Так, когда лейкозные клетки достигают мозга и порождают опухоль, такие клетки в мозгу являются по своей сути лейкозными клетками, то есть развивается не рак мозга, а новообразование из лейкозных клеток.

Причины патологии

Точная этиология болезни до настоящего времени находится на стадии изучения. Признается, что ОЛЛ возникает при сочетании наследственной предрасположенности и неблагоприятных условий окружающей среды. При этом в качестве предрасполагающего фактора выделяется возможный инфекционный возбудитель.

Неблагоприятная окружающая среда - одна из причин появления острого лимфобластного лейкозаГенетические нарушения обнаружены почти у 80% детей, пораженных В-клеточным лейкозом. Кроме того, лимфобластный лейкоз у взрослых провоцируется этой причиной почти в 65% случаев. Распространенной аномалией является экспрессия филадельфийской хромосомы, причем при такой патологии отмечается повышенный риск появления очага в ЦНС. Другими распространенными мутациями, провоцирующими болезнь у детей, становятся криптическая транслокация или реципрокная транслокация с возникновением химерного онкогена.

Бесспорными признаются причины, связанные с ионизационным облучением. Радиационное и рентгеновское облучения значительно повышают риск развития ОЛЛ. Даже радиотерапия и повышенный естественный фон радиации в некоторых районах считается условием повышенного риска.

Ряд исследователей настаивает на существовании вирусной инфекционной природы детской патологии. По их мнению, острый лейкоз В-клеточного типа у ребенка может быть спровоцирован неспецифическим вирусом, в частности вирусом гриппа.

В части наследственной предрасположенности отмечается более высокая частота заболеваний у детей, имеющих в близком родстве (в т.ч. братьев, сестер) больных ОЛЛ. Обнаружена прямая связь лейкоза с проявлением синдрома Дауна.

Проявление патологии

Ухудшение аппетита - симптом острого лимфобластного лейкозаСимптомы патологии могут иметь самое различное проявление. Основные признаки обусловлены нарушением функции кроветворения и избытком лимфобластов. Наиболее характерные проявления: общая слабость, бледность кожных покровов, ухудшение аппетита и значительное похудение, тахикардия, различные анемии, опухолевая интоксикация. Дефицит тромбоцитов приводит к появлению небольших кровоизлияний на коже и слизистых оболочках, кровотечений из десен, кровотечений в кишечнике и носу, кровоподтеков и синяков от небольшого давления. Обычно отмечается увеличение лимфатических узлов на шее, в паху, в подмышечной зоне. Достаточно часто наблюдается гепатоспленомегалия (увеличение размеров селезенки и печени).

Болевой синдром наиболее чувствителен в костях и суставах. Из-за патологических нарушений костной структуры переломы костей разного характера возникают при небольших нагрузках. Один из самых характерных признаков – незащищенность перед инфекциями.

Частые и продолжительные ангины могут свидетельствовать о наличии ОЛЛ, причем они в этом случае очень плохо лечатся антибиотиками.

https://www.youtube.com/watch?v=PmoTRzAl58s

Повышенная температура обусловлена как частым проникновением инфекций, так и опухолевой интоксикацией.

При острой форме патологии признаки различных поражений могут обнаруживаться в разных органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек. Достаточно часто достается центральной нервной системе – проявляется нейролейкемия.

Лечение патологии

Лечение острого лимфобластного лейкоза зависит от продолжительности болезни, степени поражения, наличия метастазов, поражения других органов, выраженности симптомов. Схема терапии и для детей, и для взрослых подразделяется на 3 этапа:

Аспарагиназа для лечения острого лимфобластного лейкоза

  1. Достижение ремиссии, т.е. терапия, направленная на перевод острой фазы на стадию длительной ремиссии, проводится в течение 3-5 недель после проявления симптомов. Основная задача – резкое уменьшение содержания лимфобластов и стабилизация процесса кроветворения. Прежде всего, назначается интенсивная химиотерапия с применением цитостатиков, разрушающих лейкемические клетки. Высокая эффективность наблюдается при использовании следующих препаратов: Винкристин, гормональные глюкокортикостероиды, Аспарагиназа, антрациклины (Даунорубицин). При таком лечении ремиссия отмечается у детишек почти в 95% случаев, а у взрослых людей – до 80%.
  2. Закрепление достигнутой ремиссии имеет целью продолжение ликвидации остаточных лимфобластов для исключения рецидивов на длительный срок. Курсовая терапия проводится в течение нескольких месяцев и целиком зависит от реальных результатов лечения. Терапия ведется при помощи таких препаратов: Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Циклофосфамид, Цитарабин, Даунорубицин, Аспарагиназа.
  3. Поддерживающее лечение ведется для обеспечения длительности периода ремиссии и направлено на устранение любого риска рецидива после терапии на двух предыдущих этапах. Продолжительность третьего этапа составляет 2,5-3,5 года. Чаще всего назначаются 6-Меркаптопурин и Метотрексат. В этот период терапии препараты в основном вводятся в форме таблеток, а само лечение проводится в домашних условиях под контролем лечащего врача.

https://www.youtube.com/watch?v=bVEHyycX5VQ

Острый лимфобластный лейкоз является очень тяжелым заболеванием, которое не щадит даже маленьких детей. Главная задача – выявить патологию на самой ранней стадии и обеспечить эффективное лечение. При своевременном лечении благоприятный прогноз жизни достаточно высок.

Автор:
Оцените статью:
1 звезда2 звезда3 звезда4 звезда5 звезд (Нет голосов)
Загрузка...
КОММЕНТАРИИ